Инфекционные заболевания и их лечение
Get Adobe Flash player

Синдром Рея

В ряде стран уста­новлена связь с отравлением афлатоксином. Вместе с тем эпидемиологические данные указывают на возможную связь патогенеза заболевания с приемом ацетилсалициловой кислоты. Отказ от использования этого препарата в качестве жаропонижа­ющего средства при инфекциях у детей до 14 лет привел к резко­му сокращению частоты возникновения синдрома Рея В основе патогенеза синдрома Рея лежит гипераммониемия (бо­лее 300 мкмоль/л), к которой предрасполагают врожденные де­фекты цикла обмена мочевины (дефицит активности орнитин — карбамилтрансферазы или карбамилфосфатсинтетазы). При этом возникают дефицит энергии, дисфункция и дезорганизация ми­тохондрий, определяемая при электронной микроскопии, жиро­вое перерождение гепатоцитов с отсутствием в них гликогена без некроза печеночных клеток, цитотоксический отек мозга без при­знаков воспаления. Масса головного мозга за счет отека-набуха­ния увеличивается на 20 %.ры тела) появляется многократная рвота, сопровождающаяся уг­нетением сознания. Различают пять стадий развития синдрома Рея Помимо этого у больных могут наблюдаться судороги, призна­ки повышения внутричерепного давления. Печень увеличена, плот­ная на ощупь. Гепатомегалия становится максимально выражен­ной к 5 —7-м суткам заболевания. Появление желтушной окраски кожи и слизистых оболочек для синдрома Рея не характерно, но геморрагический синдром при этом заболевании наблюдается часто. Диагностик Синдром Рея верифицируется на основании данных клиничес­кой картины и лабораторных исследований. При биохимическом исследовании крови выявляются повышение уровня трансаминаз (превышающее норму в 3 — 4 раза и более) и концентрации ам­миака, увеличение протромбинового времени, гипогликемия, ацидоз.Дифференциальная диагностика