Инфекционные заболевания и их лечение
Get Adobe Flash player

Врожденная дисфункция коры

Следует обратить внимание и еще на одну группу — детей с надпочечников (син. врожден­ной гиперплазией коры надпочечников; адреногенитальным син­дромом). У этих детей наблюдается мозаичное и разнообразное сочетание гипо — и гиперкортицизма. От 90 до 95 % случаев врож­денной дисфункции коры надпочечников связаны с различными мутациями, ассоциирующимися со снижением активности фер­мента 21-гидроксилазы. Средняя частота классической 21-гидро — ксилазной недостаточности в разных странах мира составляет 1: 5 000 — 1: 20 000, но в некоторых популяциях она значительно выше. Классическая недостаточность 21-гидроксилазы приводит к недостаточному синтезу кортизола и избыточному синтезу андро­генов. Наряду с этим снижается и синтез минералокортикоидов. Дефицит синтеза этих стероидов на фоне инфекционного про­цесса приводит к возникновению угрожающих жизни состояний, обусловленных гипокортицизмом. Особенно опасна встречающа­яся у мальчиков сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников. Как известно, ГКС участвуют в разных метаболических про­цессах, в частности, поддерживают в организме нормальный уро­вень глюкозы, регулируют белковый и жировой обмен, а в боль­ших дозах оказывают влияние на обмен воды и электролитов. Глю­кокортикостероиды во многих случаях играют пермиссивную роль, т. е. не влияя на какой-либо процесс самостоятельно, делают воз­можным его регуляцию другими факторами и в силу своей много­образной регулирующей роли обеспечивают реакцию организма на неблагоприятные воздействия. Они поддерживают нормальный тонус коры головного мозга и уровень АД.